Z dala słychać trzask gałęzi, to zajączek przez las pędzi. Chociaż Wielka jest sobota, ciężka czeka go robota. Z hukiem wpada do kurnika, bierze jajka, szybko znika, w drodze wszystkie je maluje, z trudem tempo utrzymuje. Z pisankami zdążyć musi zanim z Rezurekcji wrócisz. Potem trochę chłop odpocznie, w ciepłym gniazdku sobie spocznie. Miejsca długo nie zagrzeje, coś mu się na głowę leje. Głośno śmieje się baranek: To już Lany Poniedziałek! Wesołych Świąt 

To duszenie się latami, śmierć męczeńska – mówią opiekunowie chorych na mukowiscydozę. A cierpiąca na nią Iga Hedwig w swoim wydanym pośmiertnie pamiętniku napisała: „Moje życie jest cudem”.

Jacek, gimnazjalista z Lędzin, oswoił kolegów ze swoją chorobą. Naprzeciwko siedzą: jego mama i siostra oraz pani Maria Kontek, matka chorego Artura Płuca chorych stale się kurczą – opowiada Dorota Hedwig, mama Igi. – Kiedy są wydolne w 50 proc., dziecko jeszcze radzi sobie w gimnazjum. Z 40-procentową wydolnością chodzi do liceum. Ale już na studiach całe noce spędza pod tlenem. Często, kiedy je kończy, płuca działają tylko w 15 proc. i nawet tlen nie pomaga.
Ratunkiem staje się ich przeszczep. Violetta Gacek – od 8 lat pracownica Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą, wolontariuszka na oddziale leczenia choroby w Centrum Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce – mówi, jak młodzi pacjenci nieustannie liczą na wynalezienie leku, który im pomoże. Zaprzyjaźniła się z Patrykiem, Kamilem i ich kolegami, którzy obiecywali sobie, że ten, kto z nich pierwszy odejdzie, przyjdzie z góry i przyniesie wiadomość, jaki to lek. Ale chłopcy umierali i nikt nie wracał.
– Wiedzą, co robią – podsumował Kamil. – Tam musi być tak dobrze, że nie chce im się zaglądać na ziemię. Co 25. osoba w Polsce jest nosicielem uszkodzonego genu powodującego mukowiscydozę. Jeśli taki gen mają ojciec i matka, to istnieje 25 proc. ryzyka, że u ich dziecka pojawi się choroba.


Przyjaciółka butla.

Na mukowiscydozę podobno chorował Chopin. I tak żył bardzo długo. – Przeciętna długość życia chorych wynosi w Polsce 21–23 lata – mówi dr Andrzej Pogorzelczyk, który od 23 lat w Rabce ratuje chore dzieci. Pracuje w małym budynku na terenie Centrum Gruźlicy i Chorób Płuc. Dziennie przyjmuje do 10 pacjentów, niekiedy z odległych miejsc Polski. Jego oddział to dwadzieścia kilka łóżek poutykanych w niewielkich pokojach. A tylko pobyt tutaj przedłuża chorym życie. Albo umożliwia godne odejście.
– Wiek, w którym umierają, nie oznacza wieku przeżycia – podkreśla doktor. Wśród podopiecznych ma czterdziestokilkulatkę. W miarę lat nieodłączną towarzyszką cierpiących na mukowiscydozę staje się butla tlenowa. Dlatego w folderach z prośbą o wsparcie finansowe placówki na uśmiechniętych buziach dzieci widać „wąsy” rurek doprowadzających tlen. W razie wypadku powinny mieć całe torby leków, ale brak im sił na ich noszenie. Przy nasileniu choroby samo złapanie powietrza bywa ogromnym wysiłkiem. Wszystko zależy od zaawansowania mukowiscydozy i intensywności leczenia. Dawniej nazywano je „słonymi dziećmi”. Bo kiedy poliże się ich skórę, czuć na języku sól. Stale produkowana flegma zalega drogi oddechowe, powodując zmniejszanie objętości płuc.
– Kilkanaście lat temu, kiedy nie było środków do leczenia, przypominały dzieci Oświęcimia – opowiada dr Pogorzelski. – Wyglądały jak szkieleciki obciągnięte skórą. To był wynik biegunki tłuszczowej. Teraz podajemy im enzymy trzustkowe i odżywki. Chorzy szybko łapią infekcje, dlatego bardzo często biorą antybiotyki. Kiedy duszności nie da się opanować, trafiają na oddział. W Polsce mogą szukać pomocy w Warszawie, Poznaniu, Białymstoku, Gdańsku, Karpaczu, no i w Rabce – ośrodku z największym doświadczeniem.

Zrodlo: http://gosc.pl/doc/1085375.Slone-dzieci